Veleszületett anyagcserebetegségek

A veleszületett anyagcsere-betegségek olyan ritka rendellenességek, amelyeket valamilyen genetikai hiba okoz. Ez befolyásolja a szervezet működését, így az ételekben található bizonyos tápanyagokat, pl. aminosavakat nem megfelelően képes lebontani. Ezt valamelyik, a táplálék lebontásában („metabolizációjában”) szerepet játszó enzim hibája okozza. Ez bizonyos káros anyagok felhalmozódásához vezethet, amely kezelés nélkül, a tünetek széles skáláját idézheti elő, többek között a fizikai és mentális fejlődés lemaradását1-4.

fenilketonúria

A táplálkozás szerepe

Az anyagcsere veleszületett zavarainak kezelése általában valamilyen élethosszig tartó, szigorú diétán alapul. A fenilketonuria elnevezésű (phenylketonuria, PKU) aminosav anyagcsere-zavar esetén, a betegek nem képesek lebontani a fenil-alanin nevű aminosavat. Ennek következménye, hogy ez az aminosav felhalmozódik az agyban, ami hosszú távú egészségügyi problémákhoz, például visszafordíthatatlan agykárosodáshoz vezethet. Mivel az aminosavak, mint amilyen a fenil-alanin is, az általunk elfogyasztott fehérjék építőkövei, a PKU-s diétázóknak alacsony fehérjetartalmú étrendet kell tartaniuk, emellett szükségük van a szervezetük megfelelő működéséhez szükséges, esszenciális és nem esszenciális aminosavak pótlására1-4.

A Nutricia a világ vezető vállalata és több mint 50 éves tapasztalattal rendelkezik a veleszületett anyagcsere-betegségek táplálásterápiájában. A legkülönfélébb veleszületett anyagcserezavarokkal élők számára nyújt támogatást. Egyedülálló szakértelmünket a táplálkozástudomány területén arra használjuk, hogy olyan kiemelkedő minőségű termékeket fejlesszünk ki, amelyek segítik kicsit könnyebbé tenni a diétázók és családjaik életét. Az elmúlt évek kutatómunkájának köszönhetően, innovatív termékeket, egyedülálló portfóliót kínálunk, melyek jóízűek, összetételük megfelel a legújabb tudományos ajánlásoknak valamint könnyen és egyszerűen elkészíthetők, fogyaszthatók.

fenilketonúria

A jövőre alapozott kutatás

A Nutricia hosszútávú célkitúzése az, hogy a veleszületett anyagcserebetegséggel élő diétázók elsődleges, megbízható és életre szóló partnerévé váljunk, és inspiráljuk őket arra, hogy kihasználják a magukban rejlő lehetőségeket és elérjék álmaikat. Kutatási és fejlesztési munkánkat a lehető legmagasabb szinten végezzük. A legújabb tudományos bizonyítékok felhasználásával olyan termékek fejlesztésére helyezzük a hangsúlyt, amelyek értékes előrelépést nyújtanak a diétázók kezelésében.

A Hollandiában, Utrechtben található új Kutatási és Fejlesztési Központunk a lehető legmodernebb infrastruktúrát biztosítja, ahol a diétázóink tesztelhetik a termékeinket és elmondhatják a véleményüket. Kutatóink ezeket is beépítik a munkájukba, a termékfejlesztések ebbe az irányba folytatódnak majd.

Termékpalettánkon kívül számos oktatást segítő és támogatást biztosító szolgáltatást kínálunk: tudományos alapokon nyugvó információs anyagokat, legfrissebb szakirodalmakat egészségügyi szakemberek számára, valamint ismeretterjesztő jellegű írásokat és receptfüzeteket a diétázók és családjaik számára.

Kapcsolódó termék

Anyagcserebetegségek terápiájában hasznáható termékcsalád

Mivel a tápanyagigények a diétázók növekedésével változnak, termékek egész skáláját kínáljuk, melyek a életkorhoz adaptáltak. Termékeink többféle ízben és kiszerelésben elérhetőek, ami segíti a diéta betartását.

Alap portfóliónk része az Anamix és a Lophlex termékcsalád, melyek olyan innovatív termékeket foglalnak magukba, mint az Anamix Junior, a Lophlex LQ Juicy, vagy a Lophlex Sensation speciális élelmiszerek. Ezek mellett a Nutricia az alacsony fehérjetartalmú élelmiszerek széles választékát kínálja, ami a veleszületett anyagcserezavarral élő diétázókat segíti.

Hivatkozások

1 Blau, N., van Spronsen, F. J., Levy, H. L., Phenylketonuria. Lancet, 2010. 376(9750): p. 1417-27.
2 Macdonald, A., Dixon, M. and White, F., Disorders of amino acid metabolism, in Clinical Paediatric Dietetics, V. Shaw, Lawson, M., Editor. 2007, Blackwell Publishing Ltd: Oxford. p. 309-389.

3 Medical research council working party on phenylketonuria: Recommendations on the dietary management of phenylketonuria. Arch Dis Child, 1993. 68: p. 426-427.
4 Ballhausen, D., et al., Born at 27 weeks of gestation with classical PKU: challenges of dietetic management in a very preterm infant. Pediatr Rep, 2011. 3(4): p. e26.

Betegtájékoztató honlapjaink