Veleszületett anyagcserebetegségek

A veleszületett anyagcsere-betegségek olyan ritka rendellenességek, amelyeket valamilyen genetikai hiba okoz. Ez befolyásolja a szervezet működését, így az ételekben található bizonyos tápanyagokat, pl. aminosavakat nem megfelelően képes lebontani. Ezt valamelyik, a táplálék lebontásában („metabolizációjában”) szerepet játszó enzim hibája okozza. Ez bizonyos káros anyagok felhalmozódásához vezethet, amely kezelés nélkül a tünetek széles skáláját idézheti elő, többek között a fizikai és mentális fejlődés lemaradását1-4.

A veleszületett anyagcsere-betegségek kezelése általában valamilyen élethosszig tartó, szigorú diétán alapul. A fenilketonuria elnevezésű (phenylketonuria, PKU) aminosav anyagcsere-zavar esetén, a betegek nem képesek lebontani a fenil-alanin nevű aminosavat. Ennek következménye, hogy ez az aminosav felhalmozódik az agyban, ami hosszú távú egészségügyi problémákhoz, például visszafordíthatatlan agykárosodáshoz vezethet. Mivel az aminosavak, mint amilyen a fenil-alanin is, az általunk elfogyasztott fehérjék építőkövei, a PKU-s diétázóknak alacsony fehérjetartalmú étrendet kell tartaniuk, emellett szükségük van a szervezetük megfelelő működéséhez szükséges, esszenciális és nem esszenciális aminosavak pótlására1-4.

A Nutricia a világ vezető vállalata és több mint 50 éves tapasztalattal rendelkezik a veleszületett anyagcsere-betegségek táplálásterápiájában. A legkülönfélébb veleszületett anyagcserezavarokkal élők számára nyújt támogatást. Egyedülálló szakértelmünket a táplálkozástudomány területén arra használjuk, hogy olyan kiemelkedő minőségű termékeket fejlesszünk ki, amelyek segítik kicsit könnyebbé tenni a diétázók és családjaik életét. Az elmúlt évek kutatómunkájának köszönhetően, innovatív termékeket, egyedülálló portfóliót kínálunk, melyek jóízűek, összetételük megfelel a legújabb tudományos ajánlásoknak valamint könnyen és egyszerűen elkészíthetők, fogyaszthatók.

A Nutricia hosszútávú célkitúzése az, hogy a veleszületett anyagcserebetegséggel élő diétázók elsődleges, megbízható és életre szóló partnerévé váljon, és inspiráljuk őket arra, hogy kihasználják a magukban rejlő lehetőségeket és elérjék álmaikat. Kutatási és fejlesztési munkánkat a lehető legmagasabb szinten végezzük. A legújabb tudományos bizonyítékok felhasználásával olyan termékek fejlesztésére helyezzük a hangsúlyt, amelyek értékes előrelépést nyújtanak a diétázók kezelésében.

A Hollandiában, Utrechtben található új Kutatási és Fejlesztési Központunk a lehető legmodernebb infrastruktúrát biztosítja, ahol a diétázóink tesztelhetik a termékeinket és elmondhatják a véleményüket. Kutatóink ezeket is beépítik a munkájukba, a termékfejlesztések ebbe az irányba folytatódnak majd.

Termékpalettánkon kívül számos oktatást segítő és támogatást biztosító szolgáltatást kínálunk: tudományos alapokon nyugvó információs anyagokat, legfrissebb szakirodalmakat egészségügyi szakemberek számára, valamint ismeretterjesztő jellegű írásokat és receptfüzeteket a diétázók és családjaik számára.

A Nutricia PKU Étrendtervezőt azért hoztuk létre, hogy megkönnyítsük a mindennapokat, csökkentsük azt az időt, amit a diéta és a receptek fejlesztésével kellene eltölteni. A program segít az egyedi receptötletek megvalósításában is!

Ez az alkalmazás azon kívül, hogy számos, már meglévő receptet kínál fel, lehetővé teszi, hogy a felhasználók a diétának megfelelő kritériumok szerint, a választott alapanyagokból saját recepteket valósítsanak meg. Az így készített receptek dietetikus kollégáink jóváhagyása után megoszthatóvá válnak, bővítve a recepttárat!

A receptkészítésen és a böngészésen kívül egyéb funkciók is elérhetők, melyekkel támogatjuk a fehérjeszegény diétázóinkat a mindennapokban. Eléréséhez regisztráció szükséges.

Fontos figyelmeztetés: A receptek felhasználása során mindig vegye figyelembe az egyéni PHE-toleranciát! A receptek dietetikus jóváhagyása után válnak elérhetővé, amihez minden esetben pár nap adminisztrációs időre van szükség.

A Nutricia Online PKU Étrendtervező használata csak azok számára lehetséges, akiknek szakorvosa alacsony fehérjetartalmú diétát rendelt. Az étrendtervező használata előzetes regisztrációhoz kötött, kizárólag a diétát előíró szakorvostól kapott kártyaszám megadásával lehetséges.

Hivatkozások

1 Blau, N., van Spronsen, F. J., Levy, H. L., Phenylketonuria. Lancet, 2010. 376(9750): p. 1417-27. 

2 Macdonald, A., Dixon, M. and White, F., Disorders of amino acid metabolism, in Clinical Paediatric Dietetics, V. Shaw, Lawson, M., Editor. 2007, Blackwell Publishing Ltd: Oxford. p. 309-389.

3 Medical research council working party on phenylketonuria: Recommendations on the dietary management of phenylketonuria. Arch Dis Child, 1993. 68: p. 426-427. 

4 Ballhausen, D., et al., Born at 27 weeks of gestation with classical PKU: challenges of dietetic management in a very preterm infant. Pediatr Rep, 2011. 3(4): p. e26.

PKU Lophlex Select

  • barackos tea és mentatea ízesítésben
  • fenilketonúria diétás ellátására
  • 4 év feletti gyermekeknek és felnőtteknek

PKU Synergy – citrus ízű

  • citrus ízesítésű, aminosav alapú fehérjepótló speciális élelmiszer
  • fenilketonúriások és hiperfenilalaninémiások részére, 10 éves kor felett

PKU Lophlex por

  • fenilketonúria (PKU) esetén
  • 8 év feletti gyermekeknek és felnőtteknek

PKU Lophlex LQ juicy

  • fenilketonúria (PKU) esetén
  • 4 éves kor feletti gyermekek, felnőttek, valamint várandósok számára.

Új termékkel bővül a Nutricia PKU termékkínálata

A PKU Lophlex Select egy olyan új termék, amely az európai országok közül először Magyarországon kerül forgalomba. A termék új ízeinek megalkotásában a diétázók is részt vettek, így hoztunk létre Számukra egy egyedi, diétába illeszthető, könnyen fogyasztható iható terméket.

Miben más a Lophlex Select, mint a Lophlex termékcsalád eddigi termékei?

A Lophlex Select egy olyan új fenilketonúria diétás ellátására kifejlesztett termék, amely alacsony kalóriatartalmú, fogyasztásra kész, elegáns csomagolásban kapható.  A diétázókkal közösen megalkotott két új ízben érhető el, barackos tea és mentatea ízesítésben.

Miért előnyös a Lophlex Select alacsony kalória tartalma a diétázók számára?

A Lophlex Select alacsony kalória tartalmának köszönhetően jelentős szerepet játszik az obezitás megelőzésében. A PKU miatt diétázók körében problémát okozhat, hogy a természetes fehérje források kerülése miatt egyéb tápanyagokból és feldolgozott élelmiszerekből hajlamosak a szükségesnél többet fogyasztani. Ennek oka lehet, hogy a természetes fehérje források sokkal inkább hozzájárulnak a jóllakottság érzet kialakításához a diétázók által fogyasztott diétás élelmiszerekkel ellentétben. Másik oka az lehet, hogy a forgalomban lévő alacsony fehérjetartalmú éleliszerek cukortartalma igen magas, amelyeket pedig hajlamosak mértéktelenül fogyasztani, mert azok szabadon a diétába illeszthetőek.

Szakirodalom: obesity in adults pku.pdf

https://danone-my.sharepoint.com/personal/julia_dezsofi_external_danone_com/Documents/Documents/obesity%20in%20adults%20pku.pdf

Mennyiben támogatja a Lophlex Select a diétázók terápiáját?

A Lophlex Select megalkotása során a diétázók ízvilágának figyelembe vételén kívűl célunk a terápiahűség támogatása volt. A diétázók körében végzett felmérések alapján hoztuk létre a Lophlex Select két új ízét, a barackos tea és mentatea ízű termékeinket. A felmérésekből az is kiderült, hogy a diétázók sokkal szívesebben fogyasztják folyékony halmazállapotú termékeinket, amelyek elkészítést nem igényelnek. Ezért alkottuk meg Számukra iható termékünket, amelyet bárhol és bármikor könnyedén fogyaszthatnak.

Szakirodalom: PKU Teen Research UK.pdf

A tájékoztató letöltéséhez kattintson a képre!

Nutricia Lophlex Select

A diétázók körében végzett felmérések alapján hoztuk létre a Lophlex Select két új ízét, a barackos tea és mentatea ízű termékeinket.

Tekintse meg videónkat!

 

Betegtájékoztató honlapjaink

MET22PHAMSPE92ONLHU Lezárás dátuma: 2022. NAPP-0397-2022-06-027

A PKU Lophlex Select LQ Barack tea ízű és a PKU Lophlex Select LQ Menta tea ízű alacsony energiatartalmú, nem teljes értékű, glutént, laktózt és élelmi rostot nem tartalmazó speciális – gyógyászati célra szánt – élelmiszer, igazolt fenilketonúriás (PKU) 4 év feletti gyermekek és felnőttek diétás ellátására, valamint várandósok számára (további folsav kiegészítéssel együtt). Egy fenilalanin-mentes aminosav alapú iható folyadék, vitamin, nyomelem és ásványi anyag tartalommal. Cukrokkal és édesítőszerekkel. Dokozahexaénsavat (DHA) tartalmaz. Kiszerelés: 30x125ml, bruttó fogyasztói ár: 97725 Ft, támogatás mértéke: 100%, indikációs pont: EÜ 100/17., emelt támogatási összeg: 0 Ft, ár emelt támogatás (100%) esetén: 97725 Ft. PUPHA törzs (http://neak.gov.hu/pupha, 2022.05.01.). Kizárólag enterális táplálásra. Parenterálisan nem alkalmazható. Kizárólag orvosi felügyelet mellett adható. Nem alkalmas kizárólagos táplálásra.

Speciális gyógyászati célra szánt élelmiszerek. Kizárólag enterális táplálásra, parenterálisan nem javasolhatók. A termékek kizárólagos táplálásra nem javasolhatók. Ezen információs anyag egészségügyi szakemberek számára készült. A Danone Kft. nem vállal felelősséget a jelen anyag illetéktelen felhasználásáért. Jelen kiadvány elválaszthatatlan részét képezi a címkeszöveg, melyet a www.nutricamedical.hu oldalon talál. Danone Kft. 1134 Budapest, Váci út 35. Diétás tanácsadás: 06-80-223-223 E-mail: tanacsadas@nutricia.hu www.nutriciamedical.hu

Hasznos linkek:

Értesüljön hírlevélben!

Iratkozzon fel a Nutricia Szakmai hírlevelére, hogy közvetelenül értesülhessen aktuális híreinkről!

Online felírási segédlet

Használja a felírási segédletet a pontos havi mennyiség kiszámolásához és szakorvosi javaslat nyomtatásához.

Nutricia tanácsadó szolgálat

Az alábbi linken elérheti a Nutricia tanácsadó szolgálatot, ahol választ kaphat táplálásterápiával kapcsolatos kérdéseire. 

Kérdése van? Segítségre van szüksége?

Annak érdekében, hogy a meghirdetett veszélyhelyzet időtartama alatt a munkavégzés a lehető legzökkenőmentesebb maradjon, orvoslátogatóink rendelkezésre állnak bármilyen szakmai kérdés vagy segítségkérés esetén.

További kérdéseikkel forduljanak bizalommal közvetlenül a Nutricia kapcsolattartójukhoz, vagy írjanak központi irodánk munkatársainak!

  • Hidden
    A fenti űrlapon megadott személyes adatokat a Nutricia Adatvédelmi Nyilatkozatban foglaltak szerint kezeljük.
  • Ez a mező az érvényesítéshez van és üresen kell hagyni.

Nutricia Otthonápoló és Tanácsadó Szolgálat:

munkanapokon 9-16 óra között,
ingyenesen hívható

06 80 223 223

E-mail: tanacsadas@nutricia.hu

Danone Kft.

Székhely: 1134 Budapest, Váci út 35.
Postacím: 1399 Budapest, Pf. 680.
Központi telefonszám: 06 1 452 7770

Táplálásterápia témájú hírlevelünben a legfrissebb szakmai hírekről és publikációkról, aktuális, elérhető képzésekről, valamint kapcsolódó termékeinket érintő információkról tájékoztatjuk érdeklődő partnereinket.

Hírleveleinkre csak orvosok, egészségügyi dolgozók illetve gyógyszerészek iratkozhatnak fel.